Недостаточность биотинидазы (BIO) - это заболевание, обусловленное нехваткой фермента, освобождающего связанный биотин. В условиях дефицита свободного биотина нарушается функционирование некоторых критически важных ферментных систем. Распространенность биотинидазы составляет около 1 на 60 000 новорожденных; данная патология приводит к задержке развития, судорожным припадкам, экземе, потере слуха, а в особо тяжелых случаях - к летальному исходу. Лечение достаточно простое. Оно заключается в добавлении в ежедневный рацион определенной дозы биотина.

Сведения о продукте

Заболевания, вызванные ферментной недостаточностью

GAL     Галактоземия

G6PD   Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы

BIO     Недостаточность биотинидазы